眾人聽了之後都是心頭一震，被陳院士說不容樂觀的話，那么肯定是罕見病例。

只見陳承泉繼續道：「一個月前，我院肝膽胰外科接診了9歲的小男孩小強和13歲的小少年小阿樂。他們分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。一個是患有高蛋氨酸血症的小強需要長期服用特殊食物，之前檢查的結果顯示是頭mri檢查提示腦白質損傷，如果進一步展可能出現智力減退及神經系統損害。」

「而同時患有otcd和hhh綜合症的阿樂反復作肝性腦病，即使嚴格限制蛋白飲食，也已經出現了腦萎縮等嚴重的神經系統損害。」

「像他們這種病，對於兩個孩子來說，肝移植手術是關鍵，而且也迫在眉睫！但是目前他們兩個都還沒有等到肝源！」陳承泉嘆了口氣道。

「是不是現在兩個孩子的病情忽然惡化了？」廖傑猜測道。

「對！小強開始出現神經系統被損害了。阿樂則是腦萎縮開始嚴重也開始損壞神經系統了。最好在半個月內能得到肝移植……但是現在從肝源中心那邊傳達來的消息，目前還沒有找到相匹配的肝源，更別說等待了……」陳承泉沉聲道。

阮彬聽了之後眉頭也是一皺。

如此一來，這兩個孩子的情況真的是很危急啊。再等下去，兩人都會徹底成為白痴了。

至於為什么兩個孩子是新陳代謝遺傳病為何需要換肝？

那是因為肝臟在人體新陳代謝過程中起到重要的作用。遺傳代謝性疾病可以表現為單純肝功能指標異常，也可以表現為包括肝臟在內的多臟器功能異常，部分疾病肝功能指標正常而因肝臟代謝酶缺陷導致肝外臟器損傷。

絕大多數遺傳代謝性疾病是單基因異常導致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝內單個代謝酶，也可以是包括肝在內的多個臟器表達的結構蛋白、受體、激素或轉運蛋白。

所以這種遺傳代謝性疾病，基本是靠手術肝臟移植才可以徹底根治！

不然……

gg！

「目前兩個孩子的血型相同，體型接近，肝臟形態差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝臟進行交叉輔助多米諾肝移植手術來實現肝臟功能的完善。這也和我們目前研究的【互換患者部分肝臟】課題是一個方向的！」陳承泉一臉認真的繼續道：「這里都是兩個患者的所有檢查資料和目前的情況，你們都傳達看一看，看看能否有什么想法都可以說出來！」

「雙多米諾供肝交叉輔助式肝移植？」阮彬聽說過這種新式肝移新術式。

好像是4年前明的。

雙多米諾供肝交叉輔助式肝移植治療家族性淀粉樣變患者有不錯的經驗及效果。

何為家族性淀粉樣變患者？那就是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。

所以這種患者也是需要肝臟移植治療的！

雙多米諾供肝受者為家族性淀粉樣變患者，第一種多米諾供者為肝豆狀核變性患者，第二種多米諾供者為鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏（otcd）患者。

這種多米諾供肝患兒均接受親屬活體肝移植（左外葉供肝），方法是一般切取的病肝用於雙多米諾供肝肝移植，包括多米諾肝移植受者病肝部分切除、還有供肝切取及後台流出道重建、及血管重建，多米諾肝移植受者殘余肝臟的切除……等等。

也就是說這種家族式的肝移植，可以互相互換部分肝臟。

這也是剛才陳承泉提出的，是否可以考慮讓這兩個孩子借鑒這種互換方式，再結合具體病情，創造一種全新的術式？

主要是這兩個孩子兩人血型相同，體型接近，肝臟形態差別不大，才有這個條件嘗試創造部分肝臟互換！